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女儿患上罕见肝病 母亲捐出6成肝脏谱写生命奇迹
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  看着女儿丽丽(化名)红润的脸色,今年41岁的许慧恩(化名)笑了。

  就在4个多月前,许慧恩和女儿一起在浙江大学附属第一医院的手术室里度过了十几个小时——许慧恩把自己60%的肝脏献给了生命垂危的女儿。当时,丽丽的病情十分严重:由于患上了先天性罕见的威尔逊氏病(又叫肝豆状核变性),她出现了严重的肝硬化、肝功能衰竭,合并门脉高压、消化道出血,肝脏移植是丽丽活下去的唯一希望。

  丽丽命悬一线,勇敢的妈妈毫不犹豫地做出了人生最重要的选择……

  5年前怪病来袭

  初诊是风湿性关节炎

  确诊是一种罕见的肝病

  这场噩梦始于5年前。2006年,还只有15岁的丽丽体育课上跑步时,突然左膝盖剧痛,痛得连走都走不了了。那节课后,丽丽是用一只脚跳回教室的。丽丽发现,自己的左膝盖又红又肿。在家人的陪伴下,丽丽来到了东阳当地的一家医院就诊。根据丽丽的情况,医生初步诊断为风湿性关节炎。

  吃了一阵药后,丽丽的病并无好转的迹象。在医生的建议下,丽丽去了诸暨一家医院看病。验血、拍片……一系列检查做下来,医生发现丽丽的病并不是简单的风湿性关节炎。从丽丽的验血报告看来,丽丽一系列和肝脏相关的指标都超出正常值!

  丽丽的病并不简单。这对许慧恩夫妇来说,无疑是晴天霹雳。焦急之余,他们带着女儿四处求医。这一年,他们从东阳到诸暨,从诸暨到杭州,再到上海……最终,丽丽的病被确诊了:威尔逊氏病。

  一纸诊断书几乎把这一家人击垮:罕见的病名,各种奇怪的症状,一家人急得不知如何是好。丽丽患上的这种病又被称为肝豆状核变性,这是一种先天性的铜代谢障碍疾病。由于丽丽的肝脏先天缺乏铜代谢的功能,导致过量的铜沉积在器官和组织中,而这些过量的铜会慢慢损害她的器官和组织。如果不加以控制,丽丽很有可能出现肝硬化、精神症状、肾功能损害等一系列的症状,发展下去,甚至会危及生命。

  丽丽的病属于一种基因病,许慧恩夫妇怎么也想不通,双方家族从来没有人患过这种病,这个洋名字他们也是第一次从医生口中听说,怎么丽丽就患上了呢?更让他们感到绝望的是,医生告诉他们,丽丽的病几乎没有办法根治,唯一的方法是靠药物来驱铜,以缓解病情。

  到处求医以为治好了

  大口吐血生命垂危

  在医生的指导下,丽丽开始了每天吃药的日子。药物一吃下去,丽丽症状马上得到了缓解,各项指标也渐渐趋于正常。一家人隐隐觉得,丽丽的病可能就这么治好了。一年之后,从表面上看,丽丽似乎和正常人无异。她停止了吃药。

  丽丽的病却远不如想象中乐观。停药后不久,一切症状都回来了。但因为不算严重,也没有影响丽丽的正常生活,大家都没太在意。谁也没想到,一场来势汹汹的恶病正慢慢地走近丽丽。

  从去年9月份开始,和父母一起在新疆做生意的丽丽,突然发现自己的肚子越来越大,而且出现了呼吸困难……新疆当地医院的诊断结果是丽丽肝脾肿大,而且出现了肝腹水。

  这是一个非常危险的信号!

  多方打听后,许慧恩打听到天津一家医院或许对丽丽的病有办法。一家人去了天津。然而,面对丽丽的情况,再高明的医生也拿不出办法来。更让人担心的是,此时,丽丽开始吐血。这是因为丽丽的肝硬化、门脉高压导致的食道静脉曲张破裂,对于这种情况,医生给丽丽进行了食道曲张静脉套扎。说得通俗点,就是把她食道出血的部分,用手术方法结扎住。虽然不再吐血了,但是丽丽食道的静脉扩张状况根本没有缓解,丽丽随时面临着再次吐血的危险。

  原本以为这就是最坏的情况,不料,不幸再次敲门……今年4月份,丽丽又开始大口大口吐血。许慧恩回忆,这次丽丽吐了足足有1000ml血,生命垂危。为了治病,一家人带着丽丽天南地北地跑。在广州中山医院,丽丽再一次接受了食道静脉套扎术。这一次,套扎失败。医生说,丽丽的身体状况已经非常差,套扎这种治标不治本的方法已经起不了作用,即使套扎住了出血处,也随时会有新的出血点出现。

  一家人绝望了。难道就这么看着女儿一直痛苦下去,直到生命消亡?

  肝移植成了唯一希望

  父母抢着为女儿捐肝

  今年5月份,怀着最后的希望,丽丽一家人来到了浙江大学医学院附属第一医院,找到了浙医一院院长、肝胆外科主任郑树森院士。经过一系列检查后,发现丽丽的状况比想象中还要差:肝硬化、脾脏肿大,而且有严重的肝衰竭、大量腹水。

  “对丽丽来说,套扎起不了作用了,现在唯一能拯救丽丽的方法就是进行肝移植。”郑树森院士的一句话让绝望的一家人看到了生命的曙光。

  现实情况是,丽丽病情危重,必须尽快接受肝脏移植手术。得知丽丽可以进行活体移植后,父母都抢着表态。“别说是拿自己的肝了,就是拿命换也愿意。”夫妻两人一起到医院做了配型。

  丽丽需要植入多少健康肝脏,要根据她的身材来定。亲体肝移植,要求捐献的肝脏重量至少达到患者体重的0.8%至1.0%。好消息传来了,身材较矮小的许慧恩却有着一个强大的肝脏:左肝384克,右肝544.8克,完全能够满足丽丽的需求。经过各项检查、评估后,许慧恩的肝脏不仅完全符合要求,而且条件很好。

  丽丽的手术方案紧锣密鼓地筹备着。许慧恩这边开始适当锻炼,每天控制饮食,这辈子四处奔波做生意的她,生活从来没有如此健康过。她所做的一切,都是为了让身体保持在最佳状态,她要把自己最好的肝脏交给女儿!

  经过几轮讨论评估,郑树森带领的整个移植团队做出了最终的手术方案:两个小组同时进行,先切取许慧恩大约60%左右的肝脏,然后,把丽丽的整个肝脏切下来,再将许慧恩的健康肝脏移植到丽丽身体里。这样,许慧恩剩下的40%的肝脏足够日常生活使用,又避免了小肝综合征的发生。而丽丽在拥有了母亲健康的肝脏后,就能通过这块健康的肝脏正常代谢铜,只要移植成功,丽丽就能完全恢复正常,彻底摆脱这个疾病。

  母亲的肝脏顺利工作了

  母女俩都恢复得很好

  手术方案虽然确定下来,但在一系列术前检查中,却发现丽丽右边胆管存在着解剖异常的情况,这又给手术增加了一定的难度。经过讨论,大家决定对丽丽的胆管进行特殊处理。

  一切准备工作就绪,6月2日,紧张的手术开始了。许慧恩和女儿分别被推入了一墙之隔的两间手术室里。郑树森院士领衔的肝移植小组,开始了一场为母亲“活体获取供肝”与女儿“切除病肝植入供肝”的接力手术。

  进入手术室数小时后,供肝从母亲体内被顺利取出,这枚救命用的健康肝脏马上被存入了特殊器官保存液中保存。

  在缺血状态下,肝脏最多能保存24小时,手术时间越短越好。为了抢时间,与此同时,隔壁手术室内,丽丽体内的病肝被完整取出。此时,修剪好的许慧恩的供肝已经送到。显微镜下,郑院士把这枚宝贵的肝脏植入,将供受体的动静脉和胆管进行一一吻合……

  血管吻合成功后,医疗小组小心地开放新肝脏的血供,肝脏呈现出了健康的鲜红色;几分钟后,金黄色的胆汁缓缓流出……这一切都表明,植入的肝脏运作良好,手术成功了!

  更让大家感到欣慰的是,丽丽和许慧恩恢复的速度十分惊人,没有出现任何并发症。丽丽的肝脏功能很快恢复正常,血清铜蓝蛋白恢复了正常水平。

  延伸阅读

  肝脏移植手术有个“杭州标准”

  已经成了国际标准

  浙医一院首创的肝移植“杭州标准”让更多病人能做肝移植手术。

  之前,在肝移植领域,大家认可的“米兰标准”认为,5厘米以下的肝脏肿瘤可以做肝移植手术,而郑树森院长提出的“杭州标准”把肿瘤大小拓宽到8厘米,并在国际上首次将肿瘤分化程度纳入受体选择标准中,并建立了肝移植技术创新体系,在不影响患者移植后生存率的情况下,扩大了肝癌肝移植受体入选范围,降低了术后肿瘤复发的危险,让更多原本无法进行手术的肝癌病人有了生存的机会,挽救了一大批终末期肝病患者。

  目前,“杭州标准”已成为受到国际学术界广泛认可的“国际标准”。

  采访手记

  每个活体肝移植病例

  都是一次亲情震撼

  采访到许慧恩和丽丽的时候,是她们在手术后4个多月时,这天她们刚好来复诊。复诊的结果很好,若不说,谁也看不出这对母女就在几个月前,刚刚接受了一场大手术。丽丽告诉我,她非常幸运,除了术后没有出现排异反应外,更重要的是,她拥有这么无私的一位母亲!

  采访中,许慧恩一再要求要隐去她的名字。她说,自己做的这点事根本不值得一提,换成任何一位母亲都会毫不犹豫地做出这样的选择。

  据了解,截止到发稿时间,浙江大学医学院附属第一医院已成功施行肝脏移植1033例,其中活体肝移植167例,许慧恩和丽丽正是这167例活体亲属肝移植的其中一例。这里面,有父亲、母亲捐肝给子女,有兄弟姐妹间捐肝,有夫妻间捐肝,有子女捐肝给父母等。一位在肝胆外科工作多年的医护人员说,每经历或者听说一次活体肝移植的病例,他们就会受到一次来自亲情的震撼,随便列举一下,都是一段感人的故事:

  一位21岁、身高仅1.26米的女性肝糖原累积症患者,在2004年接受亲人的肝移植后,如今已长高了20多厘米。

  患者张小姐因服用减肥药不当,导致药物性肝功能衰竭,出现重度黄疸、肝昏迷,母亲坚决要求捐献自己的半个肝脏。如今,小张不仅结了婚,去年还生下一子。

  来自安徽的12岁小女孩查紫彤,9岁的时候因患“肝内胆管扩张、脾亢”而接受了母亲的肝脏移植。这天,我们也碰到了这对母女。虽然已经过去了5年多时间,但那一刻仍然深深地印在母女俩的心里。聊天时,母女俩的手总是紧紧地握在一起。

  目前,肝脏移植是终末期肝病患者唯一有效的治疗方法,但供肝的短缺和受体数量不断增加已经成了制约肝移植手术开展的主要问题。以浙医一院肝移植中心为例,每年有300多人等待肝移植,但只有100多人能获得肝源,许多病人在等待肝供体的过程中死亡。在肝脏来源十分有限的情况下,亲属间活体肝移植手术是挽救终末期肝病的重要手段,也使无合适肝源时及时救治病情危急的肝功能衰竭患者成为可能。而且,亲属活体肝移植供受者之间具有较好的组织相容性,能降低术后免疫排斥反应发生率;活体供肝质量更好,存活率更高。活体肝移植手术技术要求很高,需要对供肝内胆管、肝动脉、门静脉、肝静脉等准确定位和分离,让剩余的肝脏和分割下来的半个肝脏都具有良好的解剖结构和功能,从而确保两条生命的安全。

(都市快报 文/李煦)
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