他们是一群无法展望未来的人，他们会慢慢地看着自己的生命消失，他们有一个特殊的名字叫“渐冻人”

　　确诊后他背着家人准备好了后事

　　浙江在线12月16日讯他们有一个特殊的名字叫“渐冻人”，这个名字和昨天(15日)那场突然而至的大雪无关。

　　昨天，浙大医学院附属第二医院，就聚集了这么一批特殊的患者以及家属。

　　这是一种神经性疾病，患上这种疾病的人，会慢慢丧失所有的活动能力，就像被渐渐冰冻一样。著名科学家霍金得的就是这个病。

　　估计自己最多能活3年

　　“渐冻人”病友会上，来的基本不是病患，而是病患的家属，因为大多数人只能躺在床上，再也无法起来了。

　　不过，今年53岁的孙大伯则是唯一一个亲自到场的患者。

　　眼前的孙大伯发病已经一年多，左手直挺挺地垂在身侧，幸运的是身体的其他部位都还没有出现异状。坐在他对面的一名女家属的丈夫，同样也才发病一年，却已经躺在床上，需要依靠呼吸机来维持生命。

　　“刚刚听了丁主任的讲座，说70%以上的人活不过18个月，现在看来我的情况还是比较乐观的，不过我估计自己能活3年也不错了。”说这些话的时候，孙大伯的脸上很平静。

　　孙大伯的异样最早开始于2008年元旦，在骑着自行车回家的路上，他突然感觉到左小腿部分无法动弹，整个人都倒在了地上。

　　“当时我吓了一跳，搞不明白自己怎么会动不了呢。”孙大伯说，当时并不知道这是一种病，躺在地上慢慢地动自己的左腿，大约一支烟的功夫，终于恢复了知觉。

　　这以后，孙大伯就忘记了这次突发事件。直到去年10月1日，孙大伯下地干活，突然发现左手没有力气，从手臂开始都使不上劲。联想到一年前自己的左腿，他觉得等一等，可能会恢复。

　　但是，左手没有像左腿那么幸运，不但没有恢复，而且这种无力感越来越强。

　　10月5日，他到萧山当地一家医院看病，医生说这是一种肌萎缩侧索硬化症，俗称“渐冻人”，是一种非常罕见的神经性病变，全球的发病率只有十万分之五到六，也是目前世界上的五大绝症之一。

　　孙大伯听到这个诊断后，脑袋一下子懵了。

　　“家里刚好要拆迁，我又得了这样的重病，小女儿还在读大学。我该怎么办？”在以后的大半年时间里，孙大伯到处求医，但是几乎每一个医生都对他说，世界上对于这种疾病，还没有有效的治疗办法。

　　“这么多医生都说没法治，我突然就想通了，人总是要死的，无非早死晚死。”孙大伯停止了到处求医的历程。每天他都会在家里悬挂起一根绳子，用还能动的右手，牵引着左手，慢慢地拉动。他希望自己通过这种运动方式，能够让左手有点知觉。

　　“过一天是一天，我从来不去想未来，我怕一想自己就会疯。”孙大伯说。

　　背着家人准备好了后事

　　乐观的孙大伯从来没把自己当成病人看，昨天的病友会，他自己一个人就坐着公交车，从萧山赶到了杭州。

　　每周的星期三和星期五，他都会坐着公交车从萧山到杭州，做两个小时的针灸，然后配点中药回家吃。

　　“我现在还不错，除了右手和双脚的肌肉会感觉时不时在跳外，没有特别难受的地方，而且能吃能睡。”孙大伯说，只是每当肌肉在跳动的时候，他心里会有一种莫名的沮丧与无助。

　　“我不要家人陪，本来我不能下地干活就给家里添麻烦了，再要他们陪我来打针灸看病，不是更加拖累他们了？”孙大伯说，他已经从医生口中知道这个病的未来发展了，终究有一天，会变成口不能言、手不能动、但是大脑却很清楚的状态，到那一天来临之前，他会偷偷终止自己的生命。

　　“安乐死，这在国内据说是不允许的，所以我已经准备好了。”孙大伯说，他不想到那一天成为家人的累赘。

　　每当在护理学校念书的女儿回家给他做按摩的时候，他这种想法就更强烈了。“现在家里的房子终于安顿好了，大女儿参加工作了，小女儿成绩也不错，等我离开的时候，大家的日子应该不会受影响了。”

　　病因不明，与遗传无关

　　“渐冻人这个称呼是台湾最早说的，取的非常形象。”中华医学会神经病学学会委员、浙医二院神经内科丁美萍教授说，这种疾病会损伤大脑内的运动神经，人体逐渐失去各种运动能力，直至最后，因为呼吸肌丧失功能而失去生命，就像被渐渐冰冻的人一样，看着自己的生命渐渐消失。

　　近两年来，几乎每个月丁美萍都能碰到一名这样的患者，至今已经有70多名登记在册，年纪最轻的只有30多岁。

　　“这种病到现在为止，还没有发现致病的原因。我们曾经接诊过两个患这种疾病的家族，对他们进行跟踪调查，但是发现这种病并不是遗传引起。”丁美萍说，一旦患上这样的病，不但病人痛苦，家人比他们更痛苦。

　　医院每半年就会给这些登记在册的病人打电话随访，但是常常会听到电话那头的家属说，患者已经不在了，让打电话的医护人员唏嘘不已。

　　“这种疾病一旦患上，关键还是要靠护理，如果没有良好的护理，可能很快就会因为一些并发症而提早去世。”丁美萍说，她一直很关注英国科学家霍金的病情，几年前，当霍金来杭州的时候，只能用三根手指玩电脑，十多年过去了，至今还活得好好的。

　　虽然目前还没有非常好的治疗办法，但是只要家人护理到位，对未来充满信心，配合医生进行辅助的治疗，患者的生命还是有希望延长的。