“我的肺就像一台牛奶加工器,灌进去水,流出来却像牛奶一样。听医生说,灌了相当于10个盐水瓶的水才变清的,很吓人吧!”日前,刘女士从浙江省人民医院出院时,比划着对前来接她的家人说。
刘女士年近五十,在一家家电制造企业工作了8年,身体一直不错。今年1月起,刘女士开始出现干咳和胸闷等不适,并逐渐加重。
胸部CT检查提示病人两肺出现奇怪的现象,呈广泛磨玻璃样病灶,部分呈地图样改变。当地医院给予药物治疗,使用了抗感染及抗过敏药物,但没有达到预期疗效。刘女士转入浙江省人民医院后,呼吸内科主任医师王宏为刘女士做了支气管镜活检,病理诊断为肺泡蛋白沉着症。
王宏解释说,肺泡蛋白沉着症是一种原因不明的肺泡腔内大量蛋白沉积,导致通气功能和弥散功能障碍,最终呼吸衰竭的少见疾病。资料显示,该病发病率约为百万分之三。
目前,肺泡蛋白沉着症的发病原因还不太明确,从以往的报道看,绝大多数是男性病人,一般认为可能与频繁吸烟、无机粉尘或杀虫剂等有关。对刘女士而言,这些致病因素都不存在,很可能是刘女士本身存在某种基因缺陷,因而对环境中的微尘特别敏感,容易吸纳,最终导致出现危象,威胁生命。
肺泡蛋白沉着症目前为止还没有特效药物或者手术方法治疗,缓解症状的方法是支气管肺泡灌洗,分为支气管镜下分段肺泡灌洗和全麻下行肺泡灌洗,通俗地讲,就是洗肺。两种方法各有千秋,前者易行、病人耐受差些,还可能灌洗不彻底;后者病人耐受好、灌洗彻底,但比较复杂,需要多个科室相助。
经过权衡和征求病人意见,王宏等专家先为刘女士做了右侧支气管镜下分段支气管肺泡灌洗,刘女士感觉症状明显好转,之后,刘女士又接受了难度更高的左肺全麻下行肺泡灌洗术。
“通过特殊器械将生理盐水徐徐灌入病人肺内,洗掉沉积肺泡腔内的蛋白,再把变得像牛奶样的生理盐水引出体外。”王宏说。
术后病人感觉呼吸通畅了很多,拍片等影像学也表明病情明显好转。王宏说,从现在情况看,刘女士洗肺后效果明显,至于要不要再次“清洗”,待刘女士复查后视情况而定。
记者 李思婧 通讯员 宋黎胜
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