浙江在线09月08日讯 在117医院血液内分泌科病房看到小莉时，她害羞地遮住了眼睛，一副清秀稚嫩的脸上闪过一丝不安与忧愁。看上去只有10岁的她已经有20岁了，瘦小的身体被肥大的病号服掩盖着，“她现在有1米41了，昨天刚量的，去年只有1米3呀。”小莉的妈妈告诉记者。

　　“孩子刚生下来时跟普通的孩子一样，也没发现有什么异常，但到3岁以后，发现她的肚子渐渐变大了，我和她爸爸就立刻带她到医院检查，医生检查说是肝肿大，肝功能异常导致的，他们说这病是先天性的，基本没办法治疗。”小莉妈妈这时眼圈已经红了，由于家在宁波象山农村，爸爸靠打鱼维持一家生活，所以他们就没再到大医院去看，医生给配了点药。

　　由于得了这个病，小莉的生长很缓慢，5岁时才学会走路，“9岁时她上小学了，可她的个子只有5岁孩子那么高，而且成绩很不好。”她妈妈说，“小莉身体很不好的，很虚弱，我最害怕就是她流鼻血，每次流鼻血我都要带她到医院的。”

　　据她的主管医生—117医院血液内分泌科王静主任介绍，小莉得的是一种先天性的疾病，叫肝糖原累积病，她体内分解葡萄糖的酶代谢障碍，导致身体内的葡萄糖全部分解到肝脏，致使肝脏肿大，贫血，机体内环境紊乱从而引发酸中毒，身体其他部分就缺乏葡萄糖供给营养，生长和智力都会受到影响，之所以出现小莉这样的症状，就是因为机体供糖不足。这种病一般发生几率很小，只有20万分之一。

　　“妈妈你为什么要生下我？”

　　“我和她爸爸身高都很正常，她还有一个正常的哥哥，而偏偏小莉得了这样的病，她觉得上天对她太不公平了。她在学校成绩很差，语文还稍微好点，数学基本不会，但是她还是很坚强，坚决要到学校读书，就这样撑过了初中毕业，小莉就待在家了，她经常抱怨我为什么要生下她，我一听到这样的话就很心酸，所以我跟她爸爸只要一有钱就带她到处去求医。”小莉妈妈说到这已是泪流满面。

　　小莉15岁时身高跟7岁孩子一样高，由于自卑，她毕业后就很少出门。16岁那年，爸爸妈妈带着她到上海一家大医院求医，然而医院的结果再次给这对淳朴忠厚的夫妇无情的打击。“医生说我女儿的病是先天性的，无法医治，我只有带她回家，我们都好绝望。”

　　王静主任告诉记者，这种病很罕见，得这种病的孩子一般是婴幼儿，死亡率极高，一般出生不久就会夭折，像小莉出现的这种症状表明她体内不是完全没有能分解糖的那种酶，病情也不是最严重的那种。这种病最典型的症状就是低血糖，会全身出汗，心慌，无力，严重的会晕厥，如果处理不好会死亡的。小莉从患病以来也有这种症状，她父母发现后会给她吃很多东西，这样症状会缓解一点，但这只是治标不治本，这种病已经严重影响了她的发育及生命，她至今都没有发育，而且常年的肝脏肿大，严重贫血，如果再来医院迟点，恐怕后果不堪设想。

　　3块钱一包的生玉米淀粉救了她的命

　　看着小莉脸上堆满的忧愁，想着小莉懂事以来就没同年人所享有的快乐，爸爸妈妈心里痛啊。去年8月，听邻居说117医院可以通过打生长激素使孩子长高，妈妈就带着小莉来到了杭州。

　　今年8月，妈妈带着小莉来杭州复查，“我们在家发现小莉的胸部开始发育了，前两天她的第一次月经也来了，我和他爸爸很高兴，更主要的是，我们小莉一年之间就长了9公分，我们太感谢王主任了”，这时，小莉妈妈脸上露出了笑容。据王主任介绍，“小莉一开始来医院就诊是准备长身高的，可是我给她全面检查后发现，她肚脐眼那都能触摸到肝脏了，我意识到这已不是单纯的身高问题，这个病会危及她的生命，我不敢确定会完全治愈她的病，但我总得让这可怜的孩子好过些吧。这种病是我当医生这30多年来从没遇到过的，于是我和医生们没日没夜的查资料并组织全院专家会诊，最后才确定病情并制定了治疗方案。”经过检查，瘦小的小莉血脂和尿酸严重超标，王主任在各类文献资料及网上查阅到超市卖的3块钱一包的生玉米淀粉可以缓解小莉的症状，因为它可以缓慢给机体提供必要的糖而又不会过量，纠正低血糖症状，再配合其他药物来降低血脂和尿酸。经过一年的治疗下来，小莉的症状明显改善了，她开始长个子了。需要注意的是，这生玉米淀粉不能用热水冲服，只能用冷开水冲泡，因为热水会破坏分子结构，加快机体对糖分的吸收，这样症状就不能缓解了。6小时一次，一次服60g。病因不清，准妈妈们要注意了

　　“我怀她时跟怀她哥哥时是一样的啊，从没接触过如你们所说的射线啊，病毒之类的，没想到生下她却是这样。”小莉妈妈回想自己的怀孕过程似乎并无异常。“这种病是先天的，小莉家人都很正常，所以病因就很难查清了，一般来说还是跟怀孕后接触射线、药物及化学物质、病毒感染等有关，当然，近亲结婚也是导致这种疾病的重要原因。”王静主任这样告诉我们。

　　如何预防这种疾病呢？准备生育孩子的年轻父母要注意了：保持良好的心态；充分做好怀孕前的准备，前、中、后期都不要接触化学物质，不要染发、烫发，尽量不用化妆品，保持一种天然的状态；避免病毒感染，遵医嘱用药，不去空气质量差的地方。