一个肾脏足足有8斤重
多囊肾患者最需要警惕的便是出血、感染和尿毒症。没想到,张女士入院没多久就突然发生了休克,最后发现,是因为多囊肾内出血导致的。由于出血厉害,血色素最低都到了4g,没办法,张女士只能进行肾脏切除手术。
11月14日黄亚胜为张女士进行了肾脏切除手术。“为了让刀口小些,我先戳破了饱胀的囊泡,减压后再将其取出。”黄亚胜说,“足足有8斤多重,装了一整个脸盆,这还只是其中一个肾脏。”
黄亚胜表示,目前他只切除了张女士其中一个肾脏,而另一个则是进行了保留。“由于另一个肾脏还有一定的泌尿功能,加上张女士的身体承受不住同时切除两个肾脏,所以我们进行了保留。目前她已经开始进行透析。”
今天(11月16日),张女士已经可以从重症监护室转到普通病房了,之后需要住院治疗一段时间。
黄亚胜告诉记者,血肌酐200μmol/L是一个坎,过了这个坎,上升的速度就会很快,也就是说,代谢能力变得很不好,这个值也是介入治疗的契机。
“如果张女士8年前就进行介入治疗,进行多囊的减压,她发展成尿毒症的病程至少可以延缓一倍以上。”黄亚胜解释,因为囊泡的压力大会影响到正常血供和过滤功能,如果戳破进行减压,则可以起到缓解作用。
在尿毒症患者中占到5%-10%
黄亚胜提到,多囊肾的发病率在1/1000-1/500左右,在尿毒症患者中占到5%-10%。除此之外,多囊肾患者往往还伴有多囊肝、多囊卵巢、脑动脉瘤、心脏瓣膜疾病等。
60%的多囊肾是家族遗传。它分为常染色体显性遗传和常染色体隐性遗传两种。常染色体显性遗传的患者一般在30-40岁左右发病,而常染色体隐性遗传的,往往无法出生,或者出生没几个月就死亡了。
因此,产前诊断很重要。“如果存在家族遗传性多囊肾,建议在怀孕10-24周做胎儿基因诊断,如果携带该病基因,则不建议生下。”黄亚胜说,“如果父母双方只有一人存在遗传性多囊肾,孩子患病的几率为50%;如果父母双方均患有遗传性多囊肾,孩子患病的几率高达75%。”
剩下40%的多囊肾患者,包括张女士在内,则是基因突变引起的。
那么,是所有的多囊肾患者都会发展成尿毒症吗?黄亚胜告诉记者,大概有60-70%的多囊肾患者会发展成尿毒症,但如果寿命足够长,所有的多囊肾最后都会发展成尿毒症。
他说:“一般来说,不作任何处理,从多囊肾转变为尿毒症的病程大概是10年左右;如果进行介入治疗,这个时间大概能延长一倍,有些人甚至一辈子都可以控制得很好,不继续发展。”
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