浙江在线08月22日讯 (钱江晚报首席记者 李阳阳 通讯员 王家铃 周素琴 金凯红)大佬们的参与、普通人的效仿，国内有些人似乎把“ALS冰桶挑战”过成了泼水节，有网友呼吁：请不要以慈善的名义把公益活动做成娱乐狂欢，渐冻人需要更多实际的帮助。

　　且不论“冰桶挑战”是不是有娱乐化的趋势，它带来的好处仍是显而易见：唤起普通人对渐冻人以及ALS——学名为“肌肉萎缩性侧索硬化症”的关注。

　　浙江有多少渐冻人？有多少家医院可以接诊？现有的治疗水平如何？渐冻人现在最大的困难是什么？

　　昨天，钱江晚报记者各方探寻，努力为读者展现出“冰桶游戏”背后的浙江渐冻人的生活状态。

　　浙江渐冻人总数“来不及统计”

　　两家医院每年确诊200人以上

　　浙江到底有多少渐冻人？

　　昨天，钱江晚报记者咨询了多个相关职能部门，结论都是尚无官方统计。究其原因，与渐冻症作为罕见病不无关系，相对其他病症，渐冻症患者非常有限，而且分布得很散，所以并没有专门研究。还有一个重要原因是渐冻症的死亡率很高，死亡速度也很快，某种意义上来说是来不及统计。

　　临床的数据也能说明一些。目前，浙江省主要有两家医院开设了渐冻症专科门诊。

　　2012年下半年，浙医二院神经内科在全省最先开设了运动神经元病专科，专门接诊渐冻人，殷鑫浈医生就是主要参与者。“虽然渐冻症属于罕见病，人数有限，但还是有一批这样的患者。成立专科门诊就是为了更对症地帮助渐冻人这个群体。”殷鑫浈说。

　　2013年下半年，浙江大学医学院附属邵逸夫医院也为渐冻人开出了专科门诊。“随着科技的进步，诊断技术和药物支持渐渐有了进步，但病人也在增加。”神经内科副主任医师吕文说。

　　昨天，钱报记者从这两家医院获悉，每家医院每年接诊的渐冻症患者各在百人以上，加起来达到200人以上。可以说，浙江省每年的新增渐冻症患者在200人以上。但两家医院的医生根据临床经验认为，实际患病人数肯定比200人多。

　　殷鑫浈说，不仅浙江，全国都没有类似的统计，但国际上有一个说法，渐冻人每年的新发病率为每10万人中间有1~2人，国内现有的患者大概有10多万人，每年会增加几万人。

　　在网上，有一个名叫“浙江渐冻人互助群”的QQ群。昨天，钱江晚报记者也申请加入了，里面共有31人，有渐冻人，也有家属。群主告诉记者，他的父亲查出渐冻症后，他决定成立一个大家自己的群。“之前群里面有100多人，因为中了病毒，解散了，现在的群刚重新组建没几天。”

　　制图/梁津铭

　　发病后一般只能生存3至5年

　　从手足无力到呼吸衰竭

　　有了医院，有了专科门诊，但是治疗艰难，甚至有医疗组织将其列为世界五大疑难杂症之一。患者肌肉逐渐萎缩和无力，以至瘫痪，身体如同被逐渐冻住一样，故俗称“渐冻人”。

　　人们熟知的一代理论物理学大师、科学巨匠霍金就是一位渐冻人。

　　渐冻症有不同的称法，在英国称之为“运动神经细胞病”，美国称之为“卢伽雷症”，以患该病而死于1941年的纽约洋基棒球队一垒手的名字命名。

　　国际医学界对渐冻症的致病原因并不十分了解，有说法称，百分之五的病例可能与遗传及基因缺陷有关，另外有一部分是环境因素，如重金属中毒、铅中毒，都可能造成运动神经元疾病，不过百分之九十的病例都是原发性，也就是不明原因。

　　渐冻症的确诊也曾是个难题，甚至常常被误诊。

　　“患者刚出现症状时，常会被误诊为颈椎病或腰椎病。”邵逸夫医院神经内科副主任医师吕文说，有了专科医院，至少可以保证尽快确诊。“主要是通过磁共振和肌电图检查明确诊断，特别是肌电图检查。”

　　吕文告诉钱江晚报记者，渐冻症目前没有能治愈的治疗方法。“渐冻症的主要表现是肌肉无力和肌肉萎缩，到了中晚期还会出现吞咽以及呼吸功能上的障碍，只能通过呼吸机予以支持。”

　　确诊为渐冻症后，治疗主要围绕两个目的，一是延缓渐冻的速度，二是改善患者生活质量。

　　渐冻人病情的发展也有一个过程，从最初的手脚没力，到后期的生活无法自理，治疗的方案也会有所不同，特别是后期要求很高。比如需要防止营养不良，否则会加速肌肉萎缩。“晚期口咽部肌肉萎缩，患者已经无法自己进食，只能依靠胃造瘘，把流质输入到胃中。”吕文说。

　　还比如需要防止缺氧，这同样会加速肌肉萎缩。“这时候的患者，呼吸已经非常困难，要防止肺部感染，需要依靠呼吸机支持。”

　　由于运动神经元控制着使我们能够说话、吞咽和呼吸的肌肉的活动，如果没有神经刺激它们，肌肉将逐渐萎缩退化，表现为肌肉逐渐无力以至瘫痪，以及说话、吞咽和呼吸功能减退，直至呼吸衰竭而死亡。

　　一般的患者，确诊为渐冻症后，存活期在3至5年，当然一些特例除外。

　　经济和心理的承受力

　　是渐冻人面临的两大现实困难

　　两家医院的医务人员坦言，渐冻人面临最现实的困难还有两个，其中一个就是经济问题。

　　对于渐冻症患者延缓病症有效的药物，进口药物“力如太”，一般一盒可服用28天，售价在4500元人民币左右；国产的“利鲁唑”，一盒可服用12天，售价在800元左右。“力如太是美国食品药品监督管理局目前唯一批准的可以延缓肌肉萎缩的药，也是经过临床验证的。但费用实在太高。”殷鑫浈说。

　　渐冻症还需要康复费用。越往后期，患者的自理能力就越差，甚至无法自理，需要陪护、需要轮椅、需要呼吸机……“各项加起来，一个月甚至几万元都是需要的。对一般的家庭来说，难以承担。”吕文说。

　　除了经济压力，还有心理压力。在渐冻人的群体中，乐观积极向上的大有人在，但是大多数人的心理压力是巨大的，对家庭成员同样如此。“渐冻人最终是生活无法自理，必须要有人24小时照顾，而且即使服用药物，也很难看到疗效，比如肌肉萎缩了，不会因为服药，萎缩就恢复了，最多是进展得慢一些，这样往往会让家属和患者失去信心。”吕文说。

　　有医生把渐冻人比作脱轨的火车，即使用了药物，也最多只能是延缓病情。“对很多人来说，即使在服药，心理压力也是很大的。我们之前也曾建立了渐冻人病友会，让大家能够有一个互相交流帮助的平台，但是因为很多渐冻人到后面已经行动不便，活动渐渐也就停了下来。”

　　罕见病有望纳入医保

　　报销比例不低于50%

　　采访中，殷鑫浈和吕文表达了同样的观点，渐冻人需要持久的关注，比如尽快解决医保的问题。

　　而在现有医保政策下，包括渐冻症在内的很多罕见病用药，都不在医保目录范围内，换句话说，不能报销，全靠现金支付。采访中，一位杭州的渐冻人患者已经花费了10多万元。无论是浙医二院还是邵逸夫医院，都有渐冻症患者因为医疗费而放弃治疗。

　　不过昨天，钱报记者从浙江省人力资源和社会保障厅医疗保险处获得一个好消息——罕见病有望纳入医保，不用额外缴费，报销比例不低于50%。

　　医疗保险处相关负责人说，从2012年开始，浙江开展城乡居民大病保险工作，对大病保险补偿比例进行明确，规定实际支付比例不低于50%。也就是说，参加城镇居民医保、新农合的参保人，一旦患上大病，除去原有的基本医保报销外，还将享受个人自付部分报销至少50%以上的大病医保政策。“我们已经把罕见病纳为罕见的大病，也就是说可以作为大病医保。这已被列为2014年全省的十件民生实事，今年年底会在全省推广。”

　　换句话说，渐冻症的治疗费用在不久的将来，有望纳入医保报销。但是，这只是一个发展方向，因为对大病的选择还有一个过程。“整个医保的资金是有限的，要用好它需要尽可能照顾到多的群体。一般来说，我们会选择那些反映强烈、疗效明确、价格很高的，然后以政府的名义和药企谈判，以优惠的价格纳入医保范畴。”

　　专家特别提醒：患上渐冻症的征兆是，手脚无力，肌肉萎缩明显，比如大拇指以下的肌肉凹陷进去，再比如瓶盖拧不开。如果有类似的情况，不要慌张，毕竟渐冻症的患病率很低，建议先到医院检查一下。在浙江，建议选择浙医二院、邵逸夫医院，挂神经内科医生的号子，就可以得到专业的检查。