昨天，英国著名物理学家、“杭州市荣誉市民”史蒂芬·霍金去世，享年76岁。

　　这个消息不仅是世界物理学的地震，对于肌肉萎缩性侧索硬化症（Amyotrophic lateral sclerosis，ALS）的治疗研究来说也是一次重大冲击。肌肉萎缩性侧索硬化症，俗称“渐冻症”，而21岁即患病的霍金便是世界上最为知名的“渐冻症”患者。

　　浙江大学医学院附属第二医院副院长、神经内科主任吴志英教授表示对于霍金的离世感到很遗憾，但他能患病存活55年，这不仅让更多“渐冻人”看到希望的曙光，也在临床上唤起对于“渐冻症”更多的探索。

　　中国渐冻症患者约为10万

　　他们被迫直面死亡过程

　　资料显示，1963年，当21岁的霍金被诊断为“渐冻症”时，医生说他只有2年可活。但凭着强大的求生欲和科学求知欲，他与渐冻症搏斗了55年，为现代物理学做出了巨大贡献——主要研究领域是宇宙论和黑洞，证明了广义相对论的奇性定理和黑洞面积定理，提出了黑洞蒸发理论和无边界的霍金宇宙模型，在统一20世纪物理学的两大基础理论——爱因斯坦创立的相对论和普朗克创立的量子力学方面走出了重要一步。

　　轮椅和计算机声音是霍金的两个个人标签，因为渐冻症的关系，他全身瘫痪，不能言语，靠计算机发声，手部只有三根手指可以活动。

　　吴志英介绍，“渐冻症”是一种罕见的神经系统变性疾病，指上、下运动神经元变性死亡，导致患者逐渐出现并加重的肌无力、肌萎缩、吞咽困难、喝水呛咳以及说话不清，甚至到最后将不能自主呼吸，但患者的智力大多不受损，将会直面死亡的过程。

　　浙医二院神经内科副主任医师殷鑫浈说，每10万人中大约有4至6人有可能罹患这种疾病，中国有大约10万左右的患者，在临床上算是一种罕见病。而在浙二确诊为“渐冻症”患者的人数仅去年约在300人左右。

　　吴志英曾确诊一位11岁的小男孩患“渐冻症”，从最初手写字没有力气，走路不稳，到现在的说话含糊，吞咽困难，小男孩已经与“渐冻症”对抗8年之久。

　　而这并不是吴志英诊治的患病时间最长的“渐冻症”患者。吴志英表示，“渐冻症”最终严重的会影响到呼吸，但只要有呼吸机的介入将会很大程度上延续患者生命。她曾经的一位患者，从40多岁发病到60多岁去世，与病魔抗争了15年之久，而在这期间有8年时间得益于呼吸机的维持。

　　姑娘因肉跳而反复检查两年

　　其实只是压力过大所致

　　在“渐冻症”早期症状轻微，算是很隐秘的罕见疾病，患者可能只是感到有一些无力、肉跳、容易疲劳等一些症状。但也不能因为感到其中一项异样，就轻易地判断自己有“渐冻症”。

　　吴志英说，经常会遇到很多年轻人来检查，怀疑自己得了“渐冻症”。曾有25岁的小姑娘因为肉跳，平时经常感到手臂或是大腿等肌肉跳动，所以一直怀疑自己得了“渐冻症”，随访了2年之久才放心。