浙江在线1月15日讯最近，浙大儿院心脏外科马良龙副主任医师每天都会来到一个心脏病患儿的病床前，把手伸进被窝，摸一摸孩子双脚的温度。

　　半个多月来，这双小脚的温度一点点从冰凉变得暖和，这是孩子心功能恢复，血液循环改善的表现之一。

　　“光头叔叔每天都来。”这个10岁的金华男孩琦琦（化名）亲切地把马良龙称作“光头叔叔”。在他心脏骤停、失去意识的危难时刻，正是“光头叔叔”所在的浙大儿院心脏团队把他从死亡线拉了回来。

　　男孩体育课三次晕倒

　　抢救后才查出罕见心脏病

　　几天前，琦琦在浙大儿院的病房里度过了10周岁生日。全家都没想到，他们会用这样的方式迎来这个重要的纪念日。

　　妈妈告诉钱报记者，儿子身体一向很健康，感冒之类的小病都不多。他是一个不让人操心的男孩子，喜欢安安静静看书、玩电脑，还常常捧回年级第一的好成绩。

　　去年，琦琦接连三次在体育课上晕倒，每次都是跑步之后。前两次间隔了半年，晕倒后没几分钟就自动醒过来了，父母以为是中暑或者低血糖，都没有引起重视。直到第三次晕倒，他才被送到了当地医院。

　　当地医院初步诊断为心源性休克，必须紧急抢救！于是医生第一时间用上了ECMO（体外膜肺氧合），帮助他的心脏恢复工作，维持人体脏器组织氧合血供。

　　抢救结束后，医生又为他做了心血管造影，进一步明确病因。“当时医生怀疑是一种罕见的心脏病，建议我们赶紧到大医院做手术。”现在回想起来，妈妈还是觉得后怕。

　　但她还没从第一次抢救中缓过神，儿子就又经历了一次鬼门关。到达浙大儿院的第二天早晨，琦琦突然出现心脏停止正常搏动，整个心脏像一把抖动的皮筋，已经不能把血液输送到身体各处，生命危在旦夕。

　　当天正好是周六，但在医院党委书记舒强、心脏外科主任李建华主持下，医院心脏团队快速反应，果断做出决策：再次上ECMO！琦琦脆弱的心脏再次被保住了。

　　琦琦的情况稳定后，医院组织了超声科、放射科、心脏内/外科等多科室的专家进行多学科联合会诊。结合影像学资料和既往病史，他们判断这是一种罕见的冠脉畸形。

　　浙大儿院心外科张泽伟主任医师解释说，患儿的左冠状动脉起源异常，从右冠状动脉口发出，走行在主动脉壁内，形成活瓣一样的结构，当琦琦剧烈运动、情绪波动时，主动脉压力升高时，这个活瓣被压扁，左冠状动脉出现狭窄甚至完全闭塞，进而导致心脏缺血，表现出来就是心颤、心律失常、心肌梗死等等，“这种儿童‘冠心病’非常罕见，只占了冠脉畸形的0.7%。”

　　心脏比普通人增大了一半

　　孩子无故晕厥要做好排查

　　冠脉畸形需要尽快手术，组织冠脉重建，但琦琦当时的情况并不容乐观，手术将面临很大的风险。

　　浙大儿院体外循环/体外生命支持科主任、心脏中心副主任林茹主任医师说，患儿在抢救成功后，他的心脏被动增大了一半，“一般人的心胸比例是0.5，他达到了0.74。”相应的，他的心功能只有正常人的1/3~1/2，心脏恢复正常功能需要很长时间。

　　尽管手术风险很大，但家属的信任和治疗的积极性给了医生信心。 经过团队多次协商，医生最终决定在ECMO下为琦琦进行冠脉重建。

　　林茹主任说，带着ECMO做手术，这在医院还是第一例，“相对来说，这样可以尽量减少手术和手术中的心脏缺血时间，能最大程度保留心脏功能，保护心肌，我们同时还准备了3套预案，应变手术出现的突发状况。”

　　浙大儿院是国内最早开展ECMO技术的医院之一，曾刷新亚洲新生儿 ECMO的最小体重记录。在成熟的ECMO技术支持下，手术顺利进行，心脏中心团队花了两个小时不到就修复了畸形的血管。

　　心脏监护病房主任吴秀静说，对这台手术而言，手术前后ECMO的管理、全身重要脏器功能的保护非常重要。术后外科、心脏监护室、体外循环医生们一起克服了感染关、出血关，避免了肝肾、大脑等脏器功能继发性的损伤，终于在心脏手术后10天后撤下了ECMO。前前后后加起来，琦琦一共带了14天ECMO。

　　张泽伟医生说，琦琦的心脏遭受了两次重大的打击，所以需要时间一点点恢复。每天，心脏外科的医师都会到床边看看孩子的近况，指导他做一些轻微的活动，预计春节前可以出院。

　　他提醒家长，虽然这种心脏病比较罕见，但一旦遇上就十分凶险。所以，如果孩子无故出现晕厥，一定要到医院进行排查。