患有巨肢症，3年来无法走路的6周岁女童李梦天(化名)，有望像正常人那样行走了。日前，温医大附二院医生给小天做了10个小时的手术，从她的右腿上切除22.5公斤重的病变组织，并将右股骨切短5厘米，手术取得成功。

　　罕见疾病右腿重量超过同龄人体重

　　小天来自云南省蒙自县。她出生时，家人发现其右腿比左腿稍粗，其他没什么异常。直到小天3岁那年，右腿继续慢慢变粗，并让她丧失了行走功能。父母带她到昆明求医，结果发现孩子还患有先天性心脏病。她在治疗心脏病的过程中，右腿还在不断疯长中——一年之内重量就增加了十几公斤，最后只能靠轮椅代步。由于沉重的右腿，小天不能自己上下床，甚至连厕所都去不了。她去幼儿园，只能跪着上课。

　　2015年，小天被确诊为患有罕见的巨肢症。手术是治疗的唯一手段，但云南当地没有一家医院敢做，除了手术本身难度大，还需要多学科协作。另外，小天一家的生活全靠爸爸当保安的收入支撑，根本无法承担高昂的医疗费用。

　　小天的右腿越长越粗，60公斤的体重，右腿重量近35公斤，而同龄孩子的体重为25公斤左右。她的右脚大脚趾也严重变形，手术必须尽快进行。

　　喜见转机“大拇指工程”走进云南

　　直到去年8月，小天治病一事终于有了转机。当时，由温医大附二院、温医大附属育英儿童医院发起的“大拇指工程”爱心公益活动在云南昆明开展，国内顶级专家对小天的病情进行了会诊。

　　“首先考虑截肢。”专家会诊的意见惊人地一致：如此巨大的肢体，不论截肢还是保肢，共同面临的危险是血容量的巨大改变，小天和她的心脏能否耐受手术和麻醉的双重打击是关键问题。如果采取保肢，休克、肾衰、脂肪栓塞、感染、电解质平衡，任何一个关口都是致命的。会诊专家均认为，手术、麻醉以及术后监护的难度和风险对于任何医疗团队都将是巨大的挑战，同时患儿家属将面临巨大的经济负担。

　　截肢还是保肢？看到小天眼中隐约闪现的泪光，“大拇指工程”负责人、温医大附二院骨科学系副主任兼手显微外科主任高伟阳决定，尽最大的努力，保住孩子的右腿。

　　后续治疗费用缺口十几万谁伸援手帮帮她

　　随后，小天被转入儿童重症监护室。经过10天治疗，她成功闯过生命体征关、渗血关、感染关，转回普通病房。得知腿上的植皮成活后，小天的脸上露出了笑容。“4个月来，这是我第一次看到她的微笑。”高伟阳说，此次手术只是切除了小天右腿大部分的病变组织，预计半年后，需要再给她做手术，切除剩余的病变组织。等她获得部分行走功能后，还要对右小腿做一次手术，让左右小腿等长。“希望她下次能自己走着过来找我。”高伟阳这样说。

　　小天的病情经本报报道后，我市各界爱心人士纷纷给小天捐款，截至目前共募集善款8万多元，其中温州佛教居士林捐款1万元、温州华夏文化经济促进会捐款2万元。温医大附二院医生说，小天的病需要分两期治疗，医疗费用共需20多万元，缺口还很大，希望爱心人士再帮帮她。

　　请我们一起伸出援手，你的爱心将改变孩子一生。善款可汇至如下账号：

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　　(注：请在银行汇款单的“备注”一栏或支付宝转账备注选项里注明“巨肢女孩”)

　　手术直击

　　手术共有20多名医护人员参加

　　回到温州后，温医大附二院召集手显微外科、麻醉科、儿童骨科、儿童ICU、儿童心胸外科等10个科室的专家，讨论小天的治疗方案。经过三次讨论，专家们认为手术是可行的。

　　上月15日上午，小天被推进了手术室。共有20多名医护人员接力做手术。手术室外还有心管外科、心内科主任及医生随时待命。

　　麻醉过后的第一件事是消毒铺巾。即使是给壮年男子的下肢消毒，也只需两名医护人员，而给小天的巨肢消毒却需要4个人，消毒铺巾完成后，4名医护人员已气喘吁吁、大汗淋漓。

　　表皮下面的脂肪层十几厘米厚

　　手术首先由高伟阳带领的团队为小天做“腿部减容术”——切除右腿病变组织。切开表皮，医生们发现，十几厘米厚的脂肪层使得切口深不可测，甚至部分肌肉也被大量脂肪侵犯。如何取舍病变肌肉？如何保护腿部的主干血管？如何选择性地保留重要神经？医生们头戴4倍医用放大镜，用电凝刀一点点地切除病变脂肪和肌肉。许多细如发丝的神经和血管末梢，都极大考验医生耐心。

　　由于小天的右腿比左腿要长6厘米左右，手术的第二步是由儿童骨科主任张敬东为她进行右股骨截骨矫形术；第三步手术，是给畸形的大脚趾做外部整形，解决今后穿鞋、行走和负重问题；最后进行的“创面闭合术”将决定手术的成败。植皮由大腿延续到膝部和小腿的近端。医生们把植皮区域分隔为5个小块，再从原先切除的组织中挑选相对比较正常的皮肤，覆盖在创面上。

　　10小时手术累趴主刀医生

　　尽管医生接力做手术，但这台手术还是把主刀医生高伟阳累趴下了。小天创面植皮开始后，手术也接近尾声，高伟阳明显觉得体力不支，只好趴在手术室角落的简易台上休息了半小时，然后回到手术台前，检视医生植皮包固定是否牢固，创面缝合是否精细。最后，医生们一起进行了创面的包扎和石膏的固定。

　　当天晚上7时许，这台历时10个小时的手术才结束，术中共为小天切除22.5公斤的病变组织，超过她自身体重的三分之一。而给她输注的血液制品和晶体液(林格氏液和各种补液的集合体)达5000毫升，相当于把她的全身血液换了2次多(6岁女孩的全身血量约2000毫升，失血超过1000毫升就会有生命危险)。