血友病不只是

　　“欧洲皇室病”

　　提起血友病，人们往往会想起欧洲王室“被诅咒的血”。英国维多利亚女王的子孙中，至少出现11名血友病患者，这些人都是英国、西班牙、德国等欧洲国家的王室成员。

　　然而，血友病并非欧洲王室专属。目前，全世界约有40万血友病患者，不同种族和经济群体患病率没有差异。中国大约有10万名，但是仅有约1万人在接受治疗。它的发生率约为万分之一。除了遗传外，还有一部分人会因为基因变异患上血友病。

　　“虽然血友病非常可怕，但是如果定期补充体内的凝血因子，血友病患者可以跟健康人一样生活工作。”市人民医院血液科主任匡跃敏说。

　　据介绍，血友病是一种遗传性凝血因子缺乏症，患者大多为男性，因为他们体内大都缺少一种凝血因子，一旦出血便流血不止。出血部位集中在关节、肌肉和内脏，关节反复出血会导致骨骼变形、肌肉萎缩，而内脏和头颅出血则会危及生命。这种病目前仍无治愈方法，患者只能靠注射凝血因子减轻症状。欧美国家的血友病患者已经能够定期补充凝血因子和接受优质的护理，生活质量和寿命与正常人无异。而我国很多患者却被误诊，甚至被当作关节炎来治疗，延误了病情。

　　金华有多少血友病患者？据市人民医院不完全统计，已知的有42名。但由于部分患者并没有求医，甚至不知道自己得了病，估计还有不少人在黑暗中苦苦挣扎。

　　“这是一个在社会视线之外的群体。”匡跃敏说。她发起这个“血友病之家”，就是希望给患者他们一个相互鼓励的机会，让他们拥有与疾病终身抗争的力量。同时，由专业医务人员组成的血友病综合关怀团队，能给患者和家属更好的科普和指导，让他们感受来自外界的陪伴和帮助。

　　在黑暗中守望阳光

　　故事一：

　　他是个90后，出生于1990年，相貌英俊，待人接物温文有礼。他穿着很“小清新”的糖果色衬衫，手拿一个大屏幕的智能手机，与人谈话间不时低头发一条或回一条微信，指尖点来点去，动作娴熟。只有他身边放着的轮椅在告诉你，这是个已经丧失行动能力的病人，当别的90后进入职场大展身手之际，他什么都做不了，只能依靠每个月的低保金生活，每年还要花掉十几万元医药费。

　　“3岁的时候就知道自己的病了，今年我都25岁了。天天哭也没用，只好乐观一点！”他说，他的家人中没有得同样病的，所以病因不是遗传，而是属于基因突变，发现比较晚。

　　他语气轻松地提起成长中那些惊心动魄的事情：小时候换牙，一晚上下来，枕头、被子上全是血； 10岁的时候有一次脑出血，幸好被市中心医院小儿科救了回来……他甚至伸出手臂，展示他那无法再弯曲的关节。最近他的烦恼是，腿部肌肉由于长期不动，越来越萎缩，他正在想办法减缓萎缩的速度。

　　上网是他跟外界最重要的交流方式。他找到了国内血友病患者建立的网站，加入了QQ群，跟病友们聊自我保健，聊很难买到的救命药。他羡慕地谈起国外的血友病患者，他们因为发现早、治疗得当，甚至有人能成为职业运动员……

　　故事二：

　　这是一个11岁男孩，眉清目秀，仅看外表，你根本无法把他跟“病人”联系起来。男孩很顽皮，拿着一个聚会用的气球，吹鼓，放气，吹鼓，放气，在记者跟他妈妈聊天的半个小时里，始终玩得不亦乐乎。

　　他正上小学四年级，问他最喜欢什么功课，他长长的眼睫毛忽闪忽闪：英语，还有语文。喜欢玩什么呢？陀螺。

　　“静一点！等会儿弟弟也要来呢。”妈妈对他说。她解释，“弟弟”是她妹妹的孩子，也是个血友病患者。说到这里，她叹了口气。

　　孩子的病很早就表现出来了，大概是1岁左右，他推着学步车到处走，居然手上就有了一块块的瘀青。随着瘀青越来越多，而且长时间不退，做妈妈的开始担心了。到处求医问药后，孩子终于在杭州被确诊是血友病，比较轻型的一种，却要伴随终身。

　　从此妈妈就再没有外出工作，把自己全部时间都用在儿子身上。血友病患者最大的危险是出血，但小男孩哪有不调皮的？妈妈只能一天到晚跟在他后头，不断提醒，避免他在玩耍中受伤。要是发现瘀青，她就马上从冰箱里取出冰块冷敷。如果冷敷还不行，就只能到医院打凝血因子。在判定儿子是否需要挂瓶上，妈妈已经很有经验，但她每次都很纠结，总是担心会不会由于某次疏忽，让儿子发生关节畸形……

　　“既然生了他，就要养下去，还有什么办法？”妈妈苦笑着。她去年又生了个女儿，做过各种检查，没有患血友病，很健康，这是她最大的安慰。

　　金华血友病患者的祈盼

　　匡跃敏介绍说，血友病是“最疼痛的疾病”之一。发病时如不能及时补充凝血因子止血治疗，出血过程会伴有剧痛，患者经常日夜不能寐，无治疗条件的往往只能靠止痛药度过发病期。

　　同时，血友病也是“最昂贵的疾病”之一。患者的救命药是凝血因子。因为提纯的技术要求比较高、成本高，且血友病属于罕见病，消费群体少，药厂动力小。目前国内仅有3家企业在产，售价相对进口药便宜很多，但药量很少，有的药仅供药厂本地，剩下的一个月不过几十支，药房也很难买到。德国产的比国内供应相对充足，但每支都在1000元以上。血友病患者每公斤体重要输入20至30个单位的凝血因子才能达到效果，一个成人血友病患者按治疗用量，每次的费用是在4500元到5000元，至血止最少要5到7次。也就是每次出血至少要花费近1万元，远远超出普通家庭承受的限度。

　　目前金华患者最大的困难是药品不足，凝血因子经常供不上。除了生产方面的难度外，目前我市医院都实行药品零差价，但问题是有关部门对医院的“药占比”有要求，对于血友病患者用的高价药来说，这是“不可能完成的任务”，因此许多医院都没有进这种药。匡跃敏说，广东、江苏等省已明确下文，血友病药物可不占医院的药品比例，假如我市也能这样，患者们就能更容易买到药。

　　此外，到今年为止，我市各县市已全部将血友病划入医保门诊的“特殊病”目录，以前患者要全部自费，现在可以报销70%~80%。有的病人还申请到了市民政局的医疗救助，一年可以报销4万元。以前有些人买不起药，出血时只能硬扛着，现在有更多人能得到治疗。

　　匡跃敏最担心的是患者中那13个孩子，只要他们能得到及时有效的治疗，就不会残疾，能和同龄人一样正常成长。