去年，包珍妮勉强还能坐会儿。

包珍妮最重时是30多公斤，7月23日住院前瘦成21公斤。昨天，她静静地躺在附二医ICU内接受治疗。金鱼摄

　　 浙江在线08月22日讯 昨天，13岁的包珍妮躺在附二医的ICU病房里，戴着呼吸器，还有进食管，连睁开眼睛的力气都没有。

　　这已经不知是她几次患肺炎。

　　医生说，她一半的肺已经没用了，仍在危险期。

　　然而，最致命的是，她是一名“ALS” (肌萎缩性脊髓侧索硬化症)患者。

　　她只是在一周岁左右，尝过站立的滋味。

　　然后，站立不稳，接着是轮椅，如今连轮椅也坐不住了。

　　这个会写歌词、会绘画，甚至几次三番做别人思想工作，让对方放弃轻生念头的少女，不得不为自己准备了一份遗书，她不忘嘱咐父母：千万别让弟弟重蹈覆辙。

　　然而，年仅6岁的弟弟也一样，正一步一个脚印，追随着她的步伐。

　　近日风靡国内外的“ALS(肌萎缩性脊髓侧索硬化症)冰桶挑战”，加上各界大佬的参与互动，这种俗称“渐冻人症”的疾病一时成为网络热点。

　　但对于包珍妮一家，噩梦从未惊醒过。

　　“老天啊，你睁开眼睛看看我，我过的是什么日子，给我指条明路吧！”父亲包宗锋不久前刚学会用微信，他的个性签名沉重得让人无法呼吸。

　　姐弟俩接连患上“ALS”

　　很早以前，美国一部讲述“ALS”患者的电影，主人公也叫“珍妮”。

　　冥冥中一种巧合，她也叫“珍妮”。她的父亲是文成黄坦山区人，母亲是洞头人，身体都很健康。

　　珍妮在一周岁左右学会走路，大人把她放地上，她迈了一步，又一步，还能回头来，咧着嘴笑。

　　一家人欢天喜地。

　　然而，命运却来了180度大转弯。珍妮突然连站都站不住了。

　　家人慌忙带她去医院检查，包珍妮一周岁多时，被诊断出“渐冻人症”。

　　包宗锋夫妻俩不愿相信这一残酷结果，奔走全国求医，但珍妮没有丝毫好转，渐渐的，下肢失去运动能力，上肢只有手指能动，脊椎发生变形。

　　珍妮不得不坐上了轮椅。

　　在旁人的劝说下，夫妻俩咨询医生得知，如果再生一个男孩，患病概率仅为25%，于是他俩在2008年又生下一子，起名包奥健。

　　包奥健9个月时，依然无法站立。被寄予深切希望的弟弟，还是和姐姐一样发病了。

　　“医生，说这是我们俩基因关系，凑到一起，就出问题了。”第三胎，包宗锋从未想过尝试。

　　13年来噩梦从未惊醒

　　姐弟俩接连患上“ALS”，彻底打乱了包宗锋夫妇的生活。

　　珍妮六岁开始，无法自己翻身。奥健去年开始，也无法自己翻身。

　　包宗锋夫妻俩，一人陪在一个孩子身边，每隔一小时，就要帮睡梦中的儿女翻身。

　　“一旦翻身不及时，他们会受不了叫，再迟点翻，手就会变得青肿一片。”

　　珍妮后来在好心人帮助下，去茶山二小读书。夫妻俩在学校对面的小巷里，开了一家只有两张理发椅的小小理发店。每到下课铃声响起，包宗锋便会像触电一样跳起来，急忙跑到学校，抱孩子去上厕所。

　　但由于先天不足，即便悉心照顾，孩子们还是非常容易受感染，动不动就会生病，小感冒都要马上到医院打针、吸痰，动辄住院数周。

　　“这个孩子养大了，也没用，还是不要了吧。”包宗锋的父母一再劝他。

　　对于自己身上掉下的“肉”，夫妻俩从未想过放弃。

　　这次，是珍妮第四次住进ICU病房。

　　13年来，类似的大病，珍妮共患过14次。奥健也患过8次。每次都是肺炎。

　　如今，珍妮的一半肺都没用了，她还在为战胜此次肺炎努力。

　　医生说，她还未度过危险期。

　　包宗锋已经负债40多万元， “有些好心人看我们可怜，都说，‘借你的钱，不要了’”，但其中23万元是必须偿还的。

　　包宗锋嘴里一直念叨着自己的房东，8年来未给他涨过房租，最后还是他不好意思，主动涨了一点。

　　他们一家在茶山的简陋住房，一个月租金是420元。

　　昨天，他在IUC病房前不停地踱步，不敢看刚拿出来的费用清单。

　　“我希望能再活长一点。”

　　去年，珍妮小学六年级毕业。

　　她成绩优异，几乎次次第一。

　　就算生病耽误了许多天的功课，回去一考试，分数还是一百、九十几，年年获奖学金。她还特别喜欢画画，家里的墙上，贴满了各种奖状。

　　“珍妮的文笔很好，很有意志力。”她的朋友初岚这样评价她。

　　原本，珍妮要上初中。

　　但去年开始，她连轮椅都坐不住了。

　　不得已，珍妮只能待在家里。她经常上网打发时间，和许多和她患同样病的人，一起相互安慰。

　　“外面的世界，我走不遍，但我想和你一样，脚踏实地，我想和你一样，用手描绘明天。”即便如此，珍妮依然对未来充满憧憬。

　　为了培养以后的能力，珍妮和其他3个朋友，开了一家名为“绅士の口袋”网店。

　　没想到，此次肺炎如此近乎绝情。

　　珍妮一度昏迷不醒。

　　昨天傍晚，13岁的包珍妮躺在附二医的ICU病房里，戴着呼吸器，还有进食管，骨瘦如柴，手臂就像七八岁的孩子一样，连睁开眼睛的力气都没有。

　　“我希望能再活长一点。”这个会写歌词、会绘画，甚至几次三番做别人思想工作，让对方放弃轻生念头的少女，不得不为自己准备了一份遗书，她不忘嘱咐父母：千万别让弟弟重蹈覆辙。

　　“加油！”记者冲她竖起大拇指。

　　包珍妮点了点头，眼眶湿了。

　　比癌症还要残忍的病症

　　在附一医神经内科主任医师何金彩教授看来，渐冻人症甚至比癌症还要残忍得多。

　　“某些癌症可以缓解，或者是进行治疗，但渐冻人症不仅没有任何可以治愈的方式和药物，更在于还必须意识清晰地目睹自己生命消亡的全过程。”何金彩无奈地告诉记者。

　　据悉，渐冻人症是运动神经元病的一种，学名叫肌萎缩性脊髓侧索硬化症(简称ALS)，破坏的是人体的运动神经，其他神经系统则是正常的，也就是思维和意识完全没有问题，能听、能看，也会感觉到疼痛。大多数渐冻人的身体像是被冰雪冻住，今天是腿，明天是手臂，到最后可能蔓延到手指，甚至连控制声带发声和眼球转动的肌肉也不例外……最终都是因为呼吸衰竭而死亡，但这个过程中，渐冻人的头脑清醒如常，清晰地看着自己逼近死亡。

　　在医生的眼里，“渐冻人”是罕见病，但却不是新病。仅在附一医，一年就有几十例这样的病人，其中年龄最大的60多岁，最小的30多岁，其中以四五十岁的中年人最为常见。而在男女比例方面，男性比例则较高，为1.2-2.5：1，也就是说，3个患者中，有2个可能为男性。

　　何金彩认为，对于患了“渐冻人”症的家庭，考验的不仅仅是患者，对于患者家属来说，更是漫长的煎熬。“得了这个病，家属要有持久作战的心理准备。”

　　何金彩表示，由于渐冻人症相当于绝症中的绝症，没有有效的治疗方式，患者的存活年限为2-6年。而在这期间，要活下去，渐冻人和他的家人们靠的是坚强的意志，得这个病就像是全家一起打一场硬仗。

　　我想做的事还有很多

　　老爸老妈，你们看到这个的时候我应该不在了吧，别哭哭啼啼的。你们还有乐乐呢。我终于变成天使，可以到处飞啦！连走路都不用，哈哈哈……

　　我从来没有说过我爱你们，今天就说一句吧：我爱爸爸妈妈和弟弟……我爱每一个陪伴我度过人生的人。

　　我快13周岁了。能活这么久真的很开心，尽管我希望能再活长一点。千万别让乐乐重蹈覆辙，给他买个无创呼吸机吧。

　　我的骨灰就一半埋树底，一半带着去旅行吧。我喜欢常青树，旅行的话去哪儿都可以，重要的是一家人开心嘛。对了，那本杂志有拿到的话记得复印一本烧给我。顺便多烧点冥币，我还是想当土豪！

　　我叫包珍妮，我是最帅的少年。

　　-——你们的女儿遗笔